Пигментная абиотрофия сетчатки лечение

Пигментная абиотрофия сетчатки лечение

Пигментная абиотрофия сетчатки – это наследственное дистрофическое заболевание, при котором происходит повреждение преимущественно палочек сетчатки.

Встречается пигментная абиотрофия сетчатки достаточно редко.

Впервые симптомы и проявления заболевания описаны Donders в 1857 г. под названием «пигментный ретинит». В последующем, при детальном изучении причин и проявлений данного заболевания его обозначали как «первичная тапеторетинальная дистрофия», «палочково-колбочковая дистрофия», поскольку преимущественно происходит поражение палочек, но на поздних стадиях заболевания также повреждаются и колбочки. В итоге было решено использовать термин «пигментная абиотрофия сетчатки», так как он более детально отражает суть заболевания.

Светочувствительная оболочка глаза или сетчатка состоит из двух видов рецепторных клеток: палочек и колбочек, получивших такие названия из-за своей формы. Колбочки располагаются, большей частью в центральной зоне сетчатки, обеспечивая высокую остроту зрения и цветовое зрение. Палочки, напротив, расположены по всей сетчатке, но относительно палочек, их больше на периферии, чем в центральной зоне. Палочки обеспечивают периферическое зрение и зрение в условиях низкой освещенности.

При повреждении определенных генов, отвечающих за питание и функционирование сетчатки глаза, происходит постепенное разрушение наружного слоя сетчатки – того, где находятся палочки и колбочки. Это повреждение начинается на периферии и распространяется в течение нескольких десятков лет к центральной зоне сетчатки.

Как правило, в равной степени поражаются оба глаза, первые признаки заболевания обнаруживаются уже в детском возрасте и при нарастании симптомов болезни уже к 20 годам больные теряют трудоспособность. Хотя возможны и различные варианты течения болезни: поражение только одного глаза, повреждение отдельного сектора сетчатки, более позднее начало заболевания.

У больных с пигментной абиотрофией сетчатки повышен риск развития глаукомы, отека центральной зоны сетчатки, раннего помутнения хрусталика или катаракты.

Симптомы

Для пигментной абиотрофии сетчатки характерны следующие симптомы:

  • «Ночная слепота» или гемералопия – возникает за счет повреждения палочек сетчатки, страдающие этим заболеванием люди с трудом ориентируются в условиях пониженной освещенности. Нарушение ориентации в темноте является первым проявлением заболевания и может появиться за много лет до первых видимых проявлений на сетчатке.
  • Прогрессирующее изменение периферического зрения – повреждение палочек сетчатки идет от периферии к центру, поэтому первоначально сужение границ периферического зрения будет незначительным, но в последующем при прогрессировании может доходить до полного отсутствия периферического зрения, которое называется трубчатым или тоннельным зрением, когда остается лишь маленький островок зрения в центре.
  • Снижение остроты зрения и цветового зрения наблюдается на поздних стадиях заболевания и связано с поражением колбочек центральной зоны сетчатки. Неуклонное прогрессирование болезни приводит к слепоте.

Диагностика

При осмотре проверяется острота зрения и периферическое зрение. Тщательно обследуется глазное дно, где в зависимости от выраженности могут быть выявлены характерные изменения сетчатки. Наиболее характерные изменения, выявляемы при осмотре глазного дна – это, так называемые, костные тельца – участки дистрофического разрушения рецепторных клеток, сужение артерий сетчатки и побледнение диска зрительного нерва.

Для уточнения диагноза проводятся электрофизиологические исследования, которые наиболее объективно оценивают функциональные возможности сетчатки. Также с помощью специальных методов оценивается темновая адаптация и ориентировка человека в темном помещении.

При подозрении или установлении диагноза пигментной абиотрофии сетчатки, учитывая наследственный характер заболевания, рекомендуется осмотреть прямых родственников пациента с целью раннего выявления болезни.

Лечение

В настоящее время отсутствует специфическое лечение пигментной абиотрофии сетчатки. Для того, чтобы приостановить прогрессирование заболевания применяются витамины, препараты, улучшающие кровоснабжение и питание сетчатки, а также группа, так называемых пептидных биорегуляторов, которые улучшают питание и восстановительные возможности сетчатки глаза.

Читайте также:  Диетические супы при заболевании печени

Впервые проявления данного заболевания были описаны в 1857 г., тогда же оно получило название «пигментного ретинита». Далее, при детальном изучении его причин и симптоматики, появились обозначения: «первичная тапеторетинальная дистрофия» и «палочково-колбочковая дистрофия», ведь первично при заболевании происходит поражение палочек, а повреждение колбочек происходит лишь на поздних стадиях болезни. В итоге, более правильным посчитали термин «пигментная абиотрофия сетчатки», вследствие его особо детального отражения сути заболевания.

Причины возникновения

Сетчатка – светочувствительная оболочка глаза, включающая два вида рецепторных клеток: палочки и колбочкии, которые названы так из-за своей формы. Основная масса колбочек расположена в центральной зоне сетчатой оболочки, обеспечивая нормальную остроту зрения, а также цветовое восприятие. Палочки, локализованы по всей сетчатке, причем, особенно много их на периферии и в центральной зоне. Они ответственны за периферическое зрение, а также зрение в условиях слабой освещенности.

Повреждение определенных генов, ответственных за питание и функции сетчатки глаза, провоцирует медленное разрушение наружного слоя сетчатой оболочки – места локализации палочек и колбочек. Это повреждение начинается с периферии и постепенно (в течение десятков лет) распространяется к центральной зоне (макуле) сетчатки.

Обычно, оба глаза, поражаются в равной степени. Первые признаки заболевания могут быть обнаружены уже в раннем возрасте, а к 20 годам, при нарастании симптомов заболевания, больные теряют трудоспособность. Правда, в течении болезни, возможны различные варианты: поражение одного глаза, изменения в отдельном секторе сетчатки, отсроченное начало заболевания.

Больные, страдающие пигментной абиотрофией сетчатки, имеют повышенный риск возникновения повышенного ВГД, отека макулы, раннего помутнения хрусталика (катаракты).

Проявления заболевания

Пигментная абиотрофия сетчатки, как правило, характеризуется следующими симптомами:

Гемералопией или сумеречной слепотой. Она возникает из-за повреждения палочек сетчатки и больные с трудом ориентируются в условиях слабой освещенности. Нарушения ориентации в темноте — первый признак заболевания, который может появиться задолго до первых видимых изменений сетчатки.

Прогрессирующим изменением периферического зрения. Оно обусловлено повреждением палочек сетчатой оболочки и начинается от периферии к центральным отделам. Поэтому первоначальное сужение границ у периферического зрения, как правило, незначительно, но далее при прогрессировании, периферическое зрение может полностью исчезнуть. Такое состояние называют трубчатым зрением или тоннельным, когда зрение остается лишь маленьким островком в центре.

Снижением остроты зрения, а также цветового восприятия, которое характерно для поздних стадий заболевания. Оно связано с повреждением колбочек в центральной зоне сетчатки. При этом, неуклонное прогрессирование заболевания постепенно ведет к слепоте.

Диагностика

Диагностические мероприятия включают общий осмотр с проверкой остроты зрения и границ периферического зрения. Кроме того, необходима тщательная инспекция глазного дна, где могут быть выявлены типичные изменения сетчатки. Характерными изменениями, выявляемыми при инспекции глазного дна, считают костные тельца, представляющие собой участки дистрофического поражения рецепторных клеток, а также сужение артерий сетчатки и некоторую бледность диска зрительного нерва.

Уточнение диагноза требует проведения электрофизиологических исследований, объективно оценивающих функциональные возможности сетчатой оболочки. Кроме того, посредством специфических методов должна оцениваться темновая адаптация, с ориентировкой человека в неосвещенном пространстве.

При установлении диагноза или подозрении на пигментную абиотрофию сетчатки, учитывая наследственную природу заболевания, рекомендован осмотр прямых родственников пациента, что даст возможность раннего выявления патологии.

Лечение

Специфическая терапия пигментной абиотрофии сетчатки в настоящий момент отсутствует. Для приостановки прогрессирования заболевания назначают витамины и препараты, которые улучшают кровоснабжение и питание сетчатой оболочки, а также группы пептидных биорегуляторов, способных улучшать питание тканей и возможности сетчатки глаза к регенерации.

Читайте также:  Тренажер для разработки голеностопного сустава

С развитием научных технологий современной медицины, все чаще появляются сообщения о новых экспериментальных направлениях лечения пигментной абиотрофии сетчатки. Сегодня, это и генная терапия, которая позволяет восстанавливать поврежденные гены, и специальные электронные имплантаты, способные действовать подобно сетчатке глаза, что дает возможность слепым людям вполне уверенно ориентироваться в пространстве, а также обслуживать себя самостоятельно.

Наши преимущества

«Московская Глазная Клиника» предлагает всестороннюю диагностику и эффективное лечение различных заболеваний глаз. Применение самой современной аппаратуры и высокий профессиональный уровень работающих в клинике специалистов исключают возможность диагностической ошибки.

По результатам обследования каждому посетителю будут даны рекомендации по выбору наиболее эффективных методов лечения выявленных у них патологий глаз. Обращаясь в "Московскую Глазную Клинику" Вы можете быть уверены в быстрой и точной диагностике и эффективном лечении.

Цены на лечение пигментной абиотрофии сетчатки

Стоимость лечения пигментной абиотрофии в "МГК" рассчитывается индивидуально и будет зависеть от объема проведенных лечебных и диагностических процедур. Уточнить стоимость той или иной процедуры можно, обратившись по телефону 8 (800) 777-38-81 и 8 (499) 322-36-36 или онлайн, воспользовавшись соответствующей формой на сайте, вы также можете ознакомиться с разделом "Цены".

Пигментная абиотрофия сетчатки – весьма редкая генетически обусловленная, дистрофическая патология наследственного характера, при которой необратимые изменения преимущественно затрагивают только один из видов фоторецепторов сетчатки, т.н. палочки.

Впервые проявления и симптомокомплекс заболевания выявил и описал в 1857 году голландский врач-офтальмолог и физиолог Франциск Дондерс, назвав его «пигментным ретинитом». При последующем изучении причин его возникновения и симптомов, которыми патология проявляется, его стали обозначать термином «первичная тапеторетинальная дистрофия» либо «палочково-колбочковая дистрофия», так как дистрофические поражения преимущественно ограничиваются фоторецепторами сетчатки палочками, хотя в позднем периоде, патологический процесс затрагивает и фоторецепторы-колбочки. В окончании, было принято решение остановиться на термине «пигментная абиотрофия сетчатки», ведь он более детально и точно отражал суть данной болезни глаз.

Функцию светочувствительной оболочки человеческого глаза – сетчатки, обеспечивают два видов клеток-фоторецепторов: палочки и колбочки, называющиеся так в соответствии с имеющейся формой. Колбочки по большей части локализованы в центральной или макулярной зоне сетчатки, отвечающей за остроту человеческого зрения и цветовосприятие. Палочки же, разбросаны напротив по всей площади сетчатки, с преобладанием в ее периферических отделах. Задача палочек — обеспечение периферического зрения и возможности видеть при плохой освещенности и в темноте.

Клиническая картина

Сбои в определенных генах организма, отвечающих за кровоснабжение сетчатки глаза и ее функции, приводят к медленному разрушению наружного слоя сетчатой оболочки, в состав которого входят фоторецепторы – палочки и колбочки. Патологический процесс начинается в периферических областях сетчатки и довольно медленно (десятки лет) распространяется в сторону центра — макулярной ее зоны.

Заболевание носит двусторонний характер с поражением обоих глаз в одинаковой степени. Первые признаки патологии дают о себе знать еще в детском возрасте, а уже к 20 годам, при нарастании симптоматики, больные становятся нетрудоспособными. Хотя, в течение заболевания, возможны и варианты: иногда поражается только один глаз, изменения могут затрагивать лишь отдельную область сетчатки или заболевание имеет более поздней старт.

Пациенты с пигментной абиотрофией сетчатки имеют высокий риск возникновения макулярного отека, развития глаукомы и ранней катаракты.

Читайте также:  Стафилококк ауреус в кале у грудничка

Проявления заболевания

Заболевание в большинстве случаев проявляется следующими симптомами:

  • Гемералопией или «ночной слепотой». Она связана с повреждением в сетчатке фоторецепторов-палочек. Поэтому, люди с пигментной абиотрофией практически не могут ориентироваться в сумерках, ночью и в условиях недостаточной освещенности. Затруднения с ориентацией в темноте – это первый признак заболевания, который обычно проявляется задолго до возникновения начальных клинических изменений сетчатки.
  • Прогрессирующим поражением периферического зрения. Патологические изменения в фоторецепторах-палочках сначала возникают на периферии сетчатки и медленно продвигаются к центру. Этим и объясняется первоначальное сужение рубежей периферического зрения, хотя сначала оно незначительно. Однако, в дальнейшем процесс может прогрессировать вплоть до полного отсутствия зрения на периферии, которое становится трубчатым или тоннельным, с небольшим остаточным островком центрального зрения.
  • Ухудшением остроты зрения, снижением цветового восприятия. Это симптом поздних стадий заболевания, который обусловлен вовлечением в патологический процесс фоторецепторов-колбочек в центральной макулярной зоне сетчатки.
  • Неуклонным прогрессированием заболевания оканчивается наступлением полной необратимой слепоты.

Диагностика абиотрофии сетчатки

В Центре коррекции зрения, пациентам с пигментной абиотрофией сетчатки назначается полное офтальмологическое обследование. При общем осмотре измеряется острота зрения, исследуется периферическое зрение. Особенно тщательно специалисты Глазной клиники на Курзенкова подходят к обследованию у таких пациентов глазного дна, где могут быть выявлены характерные для той или иной стадии заболевания характерные поражения сетчатки. Особенно часто при исследовании глазного дна выявляются так называемые, костные тельца. Это зоны дистрофического поражения клеток рецепторов, напоминающие рассыпанные кучки очень мелкого угля, чередующиеся с островками обесцвеченного эпителия, в виде мозаики. Кроме того, обнаруживается сужение сосудов сетчатки и отсутствие окраса у диска зрительного нерва.

С целью уточнения диагноза и максимально объективной оценки функции сетчатки, в нашей клинике, людям с данным заболеванием назначаются электрофизиологические исследования. Применение специальных методов, также позволяет оценить темновую адаптацию и возможность ориентирования пациента в затемненном помещении.

При выявлении пигментной абиотрофии сетчатки либо при подозрении на это заболевание, рекомендуется провести осмотр всех прямых родственников пациента для раннего выявления патологии, так как она носит наследственный характер.

Лечение

Эффективной специфической терапии пигментной абиотрофии сетчатки, по сей день пока нет. С целью торможения патологического процесса, приводящего к полной потере зрения, врачи Глазной клиники на Курзенкова рекомендуют принимать необходимые витамины, применять препараты для улучшения кровообращения сетчатки и усиления ее питания. Кроме того, назначаются специальные пептидные биорегуляторы, способствующие увеличению доступа кислорода к тканям сетчатой оболочки, повышающие ее восстановительные возможности.

Сегодня, благодаря прогрессу в научной медицине и развитию инновационных технологий, все чаще становятся доступны сообщения о пробных направлениях лечения пигментной абиотрофии сетчатки. Одним из таких направлений является генная терапия, задачей которой является устранение сбоев организма на уровне ДНК.

Технологическим прорывом в лечении данного заболевания, можно считать создание специальных электронных имплантатов, которые способны брать на себя функции естественной сетчатки глаза, что позволяет потерявшим зрение людям вполне свободно ориентироваться в окружающей обстановке и даже обслуживать себя самостоятельно.

Стоимость лечения абиотрофии в Наро-Фоминске

Цены на лечение пигментной абиотрофии сетчатки в нашей клинике определяются, исходя из индивидуального состояния глаз пациента и выбранной тактики лечения. С расценками Вы можете ознакомиться в разделе ЦЕНЫ.

Обращайтесь к профессионалам и мы сохраним Ваше зрение!

Ссылка на основную публикацию
Первые признаки рака у женщин
Рак – это серьезное заболевание, в процессе которого в организме формируется злокачественная опухоль, имеющая характерные только для нее симптомы, а...
Очищение организма магнезией
Сульфат-магнезия для очищения, в народе больше известен как магнезия или английская соль, – «старожил» на фармацевтическом рынке. Его химические и...
Ощущение давления в прямой кишке
Неприятное ощущение распирания в области заднего прохода может проявиться спонтанно. Упускать из виду данный признак не стоит, ведь он является...
Первые признаки бесплодия у мужчин
Мужское бесплодие – репродуктивная патология, характеризующаяся неспособностью мужчины иметь детей. Плодовитость (фертильность) зависит от качества спермы, корректности работы половой системы....
Adblock detector