Отсутствие матки синдром

Отсутствие матки синдром

К аномалиям развития женских половых органов относят врождённые нарушения анатомического строения гениталий в виде незавершённого органогенеза, отклонения от величины, формы, пропорций, симметрии, топографии, наличие образований, не свойственных женскому полу в постнатальный период.

К аномалиям развития женских половых органов относятся:

а) нарушение в анатомическом строении; б) задержка развития правильно сформированных половых органов.

Содержание

Причины [ править | править код ]

К возникновению аномалий развития женских половых органов приводят наследственные, экзогенные, мультифакториальные факторы. Возникновения пороков развития гениталий относят к критическому периоду внутриутробного развития. В основе лежит отсутствие слияния каудальных отделов парамезонефральных мюллеровых протоков, отклонения в преобразованиях урогенитального синуса, а также патологическое течение органогенеза гонад, который зависит от развития первичной почки. Эти отклонения составляют 16 % всех аномалий.

Аномалии развития половых органов чаще возникают при патологическом течении беременности у матери в разные сроки беременности. Это ранние и поздние гестозы, инфекционные заболевания, интоксикация, эндокринные нарушения в организме матери.

Кроме того, аномалии развития женских половых органов могут возникать под влиянием вредных факторов внешней среды, профессиональных вредных воздействий у матери, отравлениях токсическими веществами.

Наряду с аномалиями гениталий, в 40 % случаев встречаются аномалии мочевыделительной системы (односторонняя агенезия почки), кишечника (атрезия заднего прохода), костей (врождённый сколиоз), а также врождённые пороки сердца.

Существуют следующие типы нарушений [ править | править код ]

  1. Агенезия — отсутствие органа.
  2. Аплазия — отсутствие части органа.
  3. Атрезия — отсутствие, недоразвитие или заращение канала или отверстия.
  4. Гетеротопия — наличие клеток того или иного вида в другом органе.
  5. Гиперплазия — разрастание органа.
  6. Гипоплазия — уменьшение органа.
  7. Стеноз — сужение канала.

Полное отсутствие матки встречается при сопутствующих и других тяжелых пороках развития:

Аплазия влагалища [ править | править код ]

Полное отсутствие влагалища (aplasia vaginae) бывает вследствие недостаточного развития нижних отделов мюллеровых проходов. Матка, маточные трубы при аплазии представлены в виде мышечного и соединительнотканевого тяжей — Синдром Майера — Рокитанского — Кустера — Хаузера. Аплазия влагалища сопровождается аменореей, половая жизнь невозможна.

Лечение. Аплазию влагалища лечат только хирургическим путём. Для создания искусственной вагины используют кожаный лоскут или участок сигмовидной или прямой кишки. Последнее время искусственную вагину создают из брюшины заднего свода.

Атрезия вагины [ править | править код ]

Атрезия вагины — полное заращение влагалища. Симптоматика и диагностика те же, что и при аплазии влагалища.

Гинатрезия [ править | править код ]

Гинатрезии возникают вследствие врождённых дефектов мюллеровых протоков, перенесённых внутриутробных инфекций (врождённая атрезия). Воспалительные процессы, перенесённые в детстве или в зрелом возрасте (дифтерия, сепсис), могут привести к рубцеванию и закрытию просвета того или иного полового канала (приобретённая гинатрезия).

Атрезия гимена [ править | править код ]

Атрезию гимена выявляют только с наступления половой зрелости, когда обнаруживается отсутствие менструаций. Кровь, выделяющаяся при менструации, накапливается во влагалище, растягивая его стенки (haematocolpos). Переполненая кровью вагина принимает опухолевидную форму, верхний полюс которой вместе с маткой размещается выше плоскости входа в малый таз.

При значительном растяжении влагалища могут возникнуть симптомы сжатия мочевого пузыря и кишечника, боль в пояснице, а также схваткообразные боли и нарушение общего состояния в дни, соответствующие менструации.

Диагностика. Распознать атрезию гимена нетрудно. При осмотре выявляется выпячивание наружу девственной плевы синеватого цвета (давление и просвечивание крови). Ректоабдоминальное исследование в области влагалища выявляет опухолевидное эластичное образование, на верхушке которого расположена матка.

Лечение сводится к крестообразному разрезу девственной плевы и удалению содержимого влагалища. Операцию проводят, соблюдая правила асептики. С целью профилактики повторной атрезии нужно на края разреза наложить швы.

Атрезия вагины [ править | править код ]

Атрезия вагины может локализоваться в верхней, средней или нижней трети влагалища.

Основным симптомом является отсутствие менструаций (аменорея). Скопление крови проходит выше атрезии, постепенно заполняется и растягивается канал шейки матки и полости матки (haematometra). Матка и трубы растягиваются, истончаются и принимают эластичную консистенцию.

Атрезия матки [ править | править код ]

При атрезии матки менструальная кровь задерживается в полости матки. Последняя превращается в круглое, эластичной формы образование. В дальнейшем кровь проникает в просвет труб. При закрытии абдоминальных отверстий маточных труб возникает двусторонний гематосальпинкс. Гематометра и гематосальпинкс опасны, так как приводят к разрыву стенки матки или трубы с последующим попаданием содержимого в брюшную полость, что может обусловить возникновение перитонита.

Читайте также:  Симптомы кори у детей начальной

Лечение в основном хирургическое. Операцию проводят осторожно, соблюдая правила асептики. При атрезии вагины проводят иссечение заросшего пространства. При наличии обширной атрезии иссечение заканчивают пластической операцией.

Аномалии развития матки [ править | править код ]

  1. Удвоение матки и влагалища возникает вследствие нарушения процесса соединения тех отделов мюллеровых протоков, из которых при нормальном эмбриогенезе образуются матка и вагина.
  2. Uterus didelphys — наличие двух самостоятельных половых органов двух маток (в каждой есть одна труба и один яичник) двух шеек, двух вагин. Матки и вагины размещаются отдельно, между ними находятся мочевой пузырь и прямая кишка. Две половины могут быть развиты удовлетворительно или неравномерно: возможна полное или частичное отсутствие полости в одной или обеих половинках. Беременность может наступать по очереди в каждой матке. Этот вид аномалии лечения не требует.
  3. Uterus duplex et vagina duplex — наличие двух маток, двух шеек и двух вагин. Но, в отличие от первой формы, обе матки соединяются на ограниченном участке, чаще в области шейки матки, фиброзно-мышечной перегородкой. Одна из маток уступает по величине и в функциональном отношении. На менее развитой матке может быть атрезия маточного зева. При частичной атрезии одной вагины возможно скопление крови — haematocolpos lateralis. Если в верхнем отделе влагалища имеется закупорка, то возможно инфицирование накопившейся кровью и образование абсцесса в атрезированом влагалище. При наличии полости в рудиментарном роге матки и аплазии влагалища накапливается менструальная кровь и образуется haematometra. В рудиментарный рог, из маточной трубы может проникнуть оплодотворённая яйцеклетка. Беременность в рудиментарном роге протекает по типу внематочной беременности и подлежит оперативному лечению.
  4. Uterus bicornis — двурогая матка возникает от слияния парамезонефральних ходов. В результате наблюдается общая вагина, а другие органы раздвоенные. Как правило, органы на одной стороне выражены слабее, чем на другой.

При двурогой матке может быть две шейки — uterus bicollis. При этом вагина имеет обычное строение или в ней может быть частичная перегородка.

Иногда при двурогой матке может быть одна шейка, которая образуется от полного слияния обеих половин — uterus bicornis uncollis. Возможно почти полное слияние обоих рогов за исключением дна, где образуется седловидное углубление — седловидная матка (uterus arcuatus). В седловидной матке может быть перегородка, которая распространяется на всю полость, или частичная перепонка в области дна или шейки матки.

При удовлетворительном развитии одного рога матки и резко выраженном рудиментарном состоянии другой образуется единорогая матка — uterus unicornus.

Клиническая картина. Удвоение матки и влагалища может протекать бессимптомно. При достаточно удовлетворительном развития обоих или даже одной матки менструальная и половая функции не нарушаются.

Беременность может наступать то в одной, то в другой полости матки, возможно нормальное течение родов и послеродового периода. Если разные степени удвоений сочетаются с недоразвитием яичников и матки, возникают симптомы, характерные при задержке развития (нарушение менструальной, половой и детородной функций). Часто встречаются самопроизвольные выкидыши, родовая слабость, кровотечения в послеродовом периоде. Гематокольпос и гематометра сопровождаются болью, повышением температуры. При пальпации живота выявляют безболезненную смещающуюся опухоль.

Диагностика. Распознать удвоение матки и влагалища в большинстве случаев нетрудно, осуществляют это с помощью обычных методов обследования (бимануальном, обследование с помощью зеркала, зондирования, УЗИ). При необходимости применяют метросальпингографию, лапароскопию.

Лечение. Удвоение матки и влагалища протекают бессимптомно и лечения не требуют.

При наличии перегородки во влагалище, которая препятствует рождению плода, проводят её рассечение.

При наличии симптомов задержки развития гениталий назначают циклическую гормональную терапию.

При скоплении крови в атрезованом влагалище или в рудиментарном роге требуется хирургическое лечение. При наличии аномалий матки проводят хирургическую коррекцию — операцию метропластики.

Синдром Рокитанского-Кюстнера (с-м Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера) — это отсутствие у женщин матки и верхних ⅔ влагалища, при нормальном развитии яичников и внешних половых органов.

Встречается с частотой 1:4500 новорожденных девочек.

Читайте также:  Анализ крови при фурункулезе

Причины синдрома

Специалисты рассматривают две основные причины развития синдрома: наследственную и эмбриопатическую.

Наследственная теория подтверждается случаями семейного заболевания синдромом Рокитанского-Кюстнера. Чаще всего семейная форма сопровождается множественными аномалиями развития (почек, позвоночника, сердца). При этом заболевание передается по аутосомно-доминантному механизму.

Эмбриопатическая форма развивается вследствие тератогенных факторов или развития спонтанных мутаций, что приводит к нарушению эмбриогенеза. Патогенез развития заболевания заключается в дефектах процесса формирования мюллеровых протоков, с которых развиваются женские половые пути. Органогенез женских половых путей длится с 3 по 20 неделю, и действие тератогенных факторов именно в этот период может привести к развитию синдрома Рокитанского-Кюстнера.

Симптомы синдрома Рокитанского-Кюстнера

Основным симптомом болезни Рокитанского-Кюстнера является отсутствие менструаций (аменорея). Симптом носит первичный характер, то есть у девочки не наступает менархе и в дальнейшем менструации не происходят. Первичная аменорея объясняется отсутствием матки. Чаще всего болезнь диагностируют в 14-15 лет, когда девушки обращаются к гинекологу с этой жалобой. Второй симптом — невозможность половых отношений, поскольку влагалище или отсутствует, или же определяется в виде слепо закрытого рудиментарного мешка. Известны случаи тяжелых разрывов промежности при попытке полового акта.

Частым явлением при синдроме Рокитанского-Кюстнера являются патологии развития других систем, которые в большинстве случаев диагностируются еще в детском возрасте. Очень распространены пороки мочевыводящей системы: аплазия почки и дистопия почки, подковообразная почка, раздвоения мочеводов. Симптоматика этих заболеваний разнообразна, преимущественно выражается почечной недостаточностью и дизурическими явлениями.

Диагностика заболевания

Диагностировать синдром Рокитанского-Кюстнера не составляет трудностей. Диагноз ставится уже при первом визите к гинекологу, где при осмотре на гинекологическом кресле обнаруживают слепо закрытый карман вместо влагалища, а на УЗИ малого таза визуализируют отсутствие матки (или соединительнотканный тяж) и наличие нормально функционирующих яичников. При этом телосложение пациентки сложено за женским типом с нормально развитыми молочными железами и внешними половыми органами.

Дополнительно подтвердить синдром Рокитанского-Кюстнера позволяет определение уровня гонадотропинов и стероидов в крови, которые будут варьировать в границах нормы. Этот тест подтверждает то, что гормональная функция яичников не нарушена.

Синдром Рокитанского-Кюстнера дифференцируют с синдромом тестикулярной феминизации (синдромом Морисса), которым страдают представители мужского пола. Причиной развития этого врожденного заболевания является нарушение чувствительности андрогензависимых тканей и клеток мальчика к действию мужских половых гормонов. Дефиринциировать эти две болезни помогает кариотипирование: у больных синдромом Рокитанского-Кюстнера-Майера набор хромосом 46ХХ, при синдроме тестикулярной феминизации-46ХУ.

Лечение заболевания

Поскольку синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера представляет собой анатомический дефект женской половой системы, то единственным методом лечения, разработанным на сегодняшний день, является пластическая реконструктивная операция. Суть операции — в пластическом формировании неовагины, материалом для которой становятся часть сигмовидной кишки или тазовой брюшины. Выбор этих двух материалов для пластики объясняется схожестью тканей кишечника и брюшины с тканью влагалища, что отнимает потребность дополнительно увлажнять неовагину. В случае, если длина брыжейки сигмовидной кишки не позволяет провести реконструктивную операцию, материалом становятся часть тонкой или другая часть толстой кишки.

На сегодняшний день проводят два вида оперативных вмешательств: открытое и лапароскопическое. Последнее считается более рациональным, поскольку позволяет сберечь эстетичный вид брюшной стенки и снижает сроки реабилитации после вмешательства. Цель этих операций — восстановление нормальной половой жизни женщины. Неовагина в большинстве случаев функционирует нормально, однако иногда она поддается склерозированию, что приводит к стенозу просвета. Для профилактики этих явлений рекомендуют периодически проводить бужирование просвета неовагины и вести активную половую жизнь.

Операции с восстановления матки на сегодняшний день не разработаны, поэтому выносить ребенка женщина не сможет. Однако, учитывая то, что яичники у пациенток функционируют нормально, существует процедура оперативного забора яйцеклетки и последующего экстракорпорального оплодотворения с инкорпорированием в матку суррогатной матери.

Матка – орган, располагающийся в полости таза и выполняющий важную функцию: она необходима для вынашивания и рождения ребенка. В силу различных причин у женщины могут быть патологические состояния, характеризующиеся приобретенным или врожденным отсутствием матки (агенезия или аплазия матки).

Врожденное отсутствие матки и причины формирования патологии

Врожденное отсутствие матки – это аномалия развития женских половых органов, образующаяся во время внутриутробного развития. Согласно статистике, врожденное отсутствие матки – редкая патология и встречается с частотой 1: 5000 новорожденных девочек. Заболевание появляется в результате воздействия неблагоприятных факторов на организм беременной в первые недели внутриутробного развития:

  • инфекционные агенты,
  • воспалительные заболевания,
  • вредные привычки,
  • лекарственные препараты и т.п.
Читайте также:  Гепа мерц с алкоголем

Специалисты отмечают наследственную предрасположенность к агенезии.

Стоит отметить, что врожденное отсутствие матки, как правило, сочетается с недоразвитием влагалища и придатков, но при этом у женщины присутствуют полноценные яичники, наружные половые органы и формируются вторичные половые признаки. Интересен факт, что заболевание не связано с хромосомными аномалиями и у пациентки отмечается нормальный женский кариотип 46ХХ. Врожденное отсутствие матки в сочетании с перечисленными признаками называется синдромом Рокитанского-Кюстнера.

Симптомы врожденного отсутствия матки

Основной симптом врожденного отсутствия матки – первичная аменорея (отсутствие месячных). Но при этом возможны неприятные ощущения внизу живота, а также изменения в области молочных желез, соответствующие циклическим изменениям в организме. Именно этот клинический признак заставляет пациенток и их родителей, обращаться за помощью к врачу с целью диагностики патологии.

Также при данной патологии возникают трудности и крайняя болезненность во время полового контакта, что серьезно отражается на сексуальной жизни пациентки и семейных отношениях. Конечно, стоит отметить, что наиболее серьезное последствие врожденного отсутствия матки – бесплодие. Но даже в этой ситуации специалисты могут предложить способы борьбы с этой проблемой благодаря современным вспомогательным репродуктивным технологиям.

Диагностика врожденного отсутствия матки

Заподозрить наличие патологии можно в подростковом возрасте, когда вовремя не наступают менархе (первые месячные). Во время гинекологического осмотра врач определяет первичную аменорею (со слов пациентки), нормальные вторичные половые признаки, правильно сформированные наружные половые органы и недоразвитое влагалище. При бимануальном обследовании пациентки через прямую кишку специалист определяет отсутствие матки и ставит предварительный диагноз.

Но для уточнения диагноза врожденного отсутствия матки необходимо пройти ряд дополнительных методов обследования:

  • УЗИ органов малого таза;
  • МРТ;
  • КТ;
  • Диагностическую лапароскопию по показаниям;
  • Анализы крови на гормоны.

На основании результатов исследования подтверждается отсутствие матки при нормальном функционировании яичников (так как гормональный фон соответствует возрасту).

Лечение врожденного отсутствия матки

Лечение врожденного отсутствия матки направлено на восстановление сексуальной и репродуктивной функции. В качестве методов реабилитации сексуальной функции используют оперативные вмешательства — пластику влагалища при помощи брюшины или стенки кишечника. На основании результатов терапии можно утверждать об успешности процедур, когда пациентки ведут полноценную половую жизнь и испытывают удовлетворение.

Восстановить репродуктивную функцию можно только, используя вспомогательные репродуктивные технологии, а точнее — суррогатное материнство. Эта методика позволит пациенткам испытать счастье материнства и иметь генетически родного ребенка. В большинстве случаев у женщин с врожденным отсутствием матки яичники функционируют в полном объеме, поэтому есть возможность забора полноценных здоровых яйцеклеток.

Программа суррогатного материнства включает:

  • подбор и обследование суррогатной матери;
  • обследование генетических родителей;
  • синхронизацию менструальных циклов биологической и суррогатной мамы;
  • стимуляцию суперовуляции (затем пациентке назначают гормональные средства, подавляющие функцию яичников);
  • забор семенной жидкости и ее обработка;
  • соединение сперматозоидов и яйцеклеток в лабораторных условиях для зачатия;
  • развитие эмбрионов в условиях инкубатора;
  • пересадка эмбрионов в полость матки суррогатной матери.

Конечно, при врожденном отсутствии матки есть некоторые затруднения в выполнении стандартной процедуры. Например, пункцию яичников часто выполняют под общим наркозом через брюшную стенку, при этом возможно незначительное смещение половых органов, поэтому манипуляцию следует выполнять очень осторожно. Но, по отзывам пациенток, эта процедура хорошо переносится. После выполнения пункции необходимо следить за состоянием яичников пациентки и при необходимости назначить препараты для подавления их функции.

Повторные процедуры желательно выполнять не раньше чем через 2-3 месяца, чтобы организм пациентки мог полностью восстановиться. Специалисты отмечают высокую эффективность применения такого метода борьбы с бесплодием, ведь женщины с врожденным отсутствием матки обращаются к помощи сурматеринства в молодом возрасте, у них большой овариальный резерв, яйцеклетки хорошего качества. Поэтому врожденное отсутствие матки (или приобретенное) – это не приговор для современной женщины, желающей стать матерью.

Ссылка на основную публикацию
От чего бывает жжение в заднем проходе
Жжение в анальной области – типичный симптом различных заболеваний кишечника и мочеполовой сферы. С подобной деликатной проблемой не каждый мужчина...
Операция по удалению щитовидки последствия
Щитовидная железа регулирует деятельность всего организма. Неудивительно, что болезни, связанные с ней, отражаются на обменных процессах и состоянии всех систем....
Операция по устранению косоглазия у взрослых отзывы
Мне 20 лет, с 4 лет у меня сходящееся непостоянное косоглазие и дальнозоркость, с 5 лет ношу очки. С детства...
От чего бывает вич
🔊 Прослушать пост ВИЧ (вирус иммунодефицита человека) — это вирус, который вызывает СПИД (синдром приобретенного иммунодефицита). ВИЧ атакует иммунную систему,...
Adblock detector