Опухоль клацкина механическая желтуха

Опухоль клацкина механическая желтуха

Холангиокарцинома, по статистике мирового медицинского сообщества, составляет около 2 % всех разновидностей рака, а также до 10 % от общего количества случаев рака печени и желчевыводящих путей. При этом диагностирование такого вида опухоли очень низкое: всего 1,5-2 %. Опухоль Клацкина названа в честь патоморфолога Джералда Клацкина, врача из Америки. В 1965 году, работая в Йельском университете, он, опираясь на 13 случаев заболевания, описал все особенности данного недуга.

Холангиокарцинома, или рак печени и желчных протоков

Опухоль Клацкина — довольно опасная болезнь. Для данного новообразования характерен медленный рост и позднее развитие метастазов. В связи с несвоевременным диагностированием и невозможностью провести удаление хирургическим путем, заболевание имеет высокие показатели летального исхода. Диагноз в большинстве случаев ставится на последних стадиях развития образований, что исключает оперативное вмешательство. Развитию метастазов подвержены непосредственно печень, ворота печени, региональные лимфатические узлы, а также брюшная полость. Рост опухоли происходит из клеток эпителия печени. Недуг формируется в основном после 50 лет, но с каждым годом возраст пациентов уменьшается. Мужчины немного чаще подвержены заболеванию, чем женщины.

Вероятные причины возникновения опухоли

Причины образования холангиокарциномы печени точно неизвестны. Но ученые выяснили факторы, влияние которых увеличивает риск развития новообразования. При наличии в анамнезе первичного склеротизирующего холангита у пациентов в 40 случаях из 100 может сформироваться болезнь Клацкина.

Вредные привычки, влияющие на здоровье печени: курение, алкогольная зависимость, неправильно питание, влекущее за собой ожирение – неоспоримые факторы для прогрессирования заболевания. Наличие холелитиаза повышает вероятность появления опухоли. В группе риска люди, подвергающиеся длительным контактам с токсинами, и вредными веществами. Вирусные инфекции, в основном гепатиты, способствуют развитию раковых образований.

Симптоматика холангиокарциномы

Так как злокачественные опухоли в печени тяжело диагностировать, необходимо прислушиваться к своему организму для раннего выявления болезни Клацкина.

  • главный признак заболевания – механическая желтуха;
  • постоянное ощущение зуда;
  • тянущая боль в верхней правой части живота;
  • утрата аппетита и вследствие этого резкое снижение веса;
  • физическое истощение, характерное для опухолевых образований;
  • повышенная температура при опухоли Клацкина также встречается;
  • изменения в цвете мочи и стула (моча темнеет, а стул светлеет).

Симптомы проявляются неожиданно и прогрессируют. Механическая желтуха встречается в 90 случаях из 100 и является одним из частых признаков такого заболевания, как опухоль Клацкина. Отзывы больных иногда разнятся. Некоторые пациенты отмечают присоединение зуда, боли и резкой потери в весе. Такие проявления обусловлены поздними стадиями злокачественных образований. Но другие не чувствуют практически никаких отклонений в состоянии здоровья или же связывают появившиеся симптомы с другими недугами.

Диагностика опухоли Клацкина

Для установления диагноза проводят ряд клинических исследований, которые с точностью могут сказать о наличии болезни Клацкина. Опухоль отлично видна при скрининге на аппарате УЗИ. Это достаточно экономный, безвредный и легкодоступный метод. При помощи спиральной компьютерной томографии легко обнаружить нарушения в работе желчного пузыря, увидеть поражение печени и лимфатических узлов. Использование МРТ (магнитно-резонансный томограф), с введением контрастной жидкости в печень, позволяет с высокой точностью определить состояние тканей печени и степень сужения желчных протоков при диагнозе опухоль Клацкина. Фото показывает все части печени и желчных протоков.

Довольно часто опухолевые процессы достигают печеночной артерии и воротной вены, подающих кровь в печень. Перед хирургическим вмешательством очень важно определение стадии новообразования, для того чтобы уточнить распространилась ли болезнь на кровеносные сосуды. В некоторых случаях такая диагностика затруднена и тогда вопрос о масштабе резекции решается во время хирургической операции.

Методы лечения новообразований

При отсутствии лечения у пациентов в большинстве случаев отмечается продолжительность жизни в среднем 6 месяцев после определения точного диагноза. На раннем этапе редко выявляют болезнь Клацкина. Опухоль поддается лечению на последних стадиях довольно неэффективно.

Хирургическая операция возможна в нескольких случаях:

  • образование не затронуло кровеносную систему печени; в этом случае возможно удаление участка или всей доли поврежденной печени;
  • образование не коснулось желчного протока одной или обеих долей печени.

Неоперабельным считается заболевание, когда опухоль проникает в кровеносные сосуды печени или в желчегонные протоки обеих её долей.

Паллиативные методы лечения

В неоперабельных случаях или как дополнительная терапия используется паллиативная медицинская помощь.

К таким методам относятся:

  • дренирование желчных путей;
  • химиотерапия;
  • лучевая терапия;
  • шунтирование;
  • фотодинамическая терапия;
  • облучение высокосфокусированными УЗ-лучами.

При комбинировании нескольких методов лечения в совокупности с ранней диагностикой продолжительность жизни может быть увеличена от 10 месяцев до 5 лет.

Прогноз после лечения

В связи с тем, что процессы образования опухоли в печени достаточно медленны, продолжительность жизни составляет от полутора до пяти лет. Полное удаление поврежденных участков позволяет увеличить срок жизни при точном и своевременном диагностировании болезни Клацкина.

Причина смерти, как ни странно, не метастазы, а сопутствующие осложнения. К ним относятся:

  • цирроз печени, вызванный неправильным оттоком желчи;
  • инфекции, ведущие к образованию абсцессов;
  • общая атрофия организма и сбой иммунитета;
  • гнойно-воспалительные процессы.

Профилактические меры

Для профилактики опухолевых заболеваний печени и желчных протоков необходимо придерживаться правильного питания, не злоупотреблять алкоголем и проводить профилактику заражения паразитами.

В заключение

Современное диагностическое оборудование позволяет обнаружить опухолевые процессы в печени и желчных протоках, а также определить степень сложности хирургического вмешательства. Применение новых методов оперативного разрешения проблемы, трансплантационных и дополнительных терапевтических мер приводит к повышению качества и продолжительности жизни пациентов.

Опухолью Клацкина называют холангиокарциному – рак, берущий начало из эпителиальной выстилки желчных ходов. Заболевание относительно редкое, составляет не более 3% всех злокачественных опухолей, распространено повсеместно, но чаще встречается у жителей Юго-Восточной Азии, Дальнего Востока, Японии.

Среди пациентов с холангиокарциномой преобладают пожилые люди в возрасте 50-70 лет, мужчин с этой патологией несколько больше, вероятно потому, что они чаще страдают склерозирующим холангитом, который считается фактором риска опухоли.

Увеличение вредных влияний внешней среды, повышение роли канцерогенов наряду с улучшением возможностей диагностики приводит к выявлению рака у более молодых лиц, начиная с 45 лет. В целом, заболеваемость холангиокарциномой, как и многими другими злокачественными опухолями, проявляет тенденцию к росту.

Внимание к опухоли Клацкина обусловлено тем, что заболевание сложно выявить в ранней стадии, а лечение запущенных форм не оставляет надежды не только на излечение, но и на существенное продление жизни. Прогноз остается плохим – больные после операции живут в среднем около двух лет, без операции – примерно 7 месяцев.

Читайте также:  Польза и вред соленого арахиса

Факторы риска и причины опухоли Клацкина

Точные причины рака желчных путей до сих пор не установлены, однако существенное значение имеют:

  • Наличие камней в желчных протоках и пузыре – увеличивает риск карциномы в несколько раз;
  • Хроническое воспаление (холецистит, холангит);
  • Врожденные аномалии развития системы желчевыведения;
  • Паразитарные инвазии (описторхоз);
  • Патология кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит).

Существует и генетическая предрасположенность, прослеживаемая при синдроме Линча, когда возникает рак толстой кишки и желчного пузыря вследствие генетической мутации.

С высоким процентом инфицированности паразитами, обитающими в желчном пузыре и ходах, связывают большую частоту холангиокарциномы на Дальнем Востоке, в Японии и Азии.

Среди возможных факторов риска указывают также токсические влияния, в частности, рентгеноконтрастного вещества торостаста, ранее использовавшегося для диагностики.

В результате механического раздражения эпителия желчных протоков камнями, хронического воспаления, интоксикаций происходит повреждение клеток, что особенно выражено на фоне склеротических процессов и дисплазии. До сих пор достоверно неизвестно, какие клетки служат источником холангиокарциномы, но весьма вероятно, что она появляется не из собственно эпителия протоков, а из стволовых клеток печени.

Процесс злокачественной трансформации проходит стадии гиперплазии, метаплазии и дисплазии, которую можно считать начальным этапом ракового перерождения. До 95% холангиокарцином по строению являются железистыми опухолями, значительно реже обнаруживаются плоскоклеточные формы, слизистые, недифференцированные раки.

Постепенно увеличиваясь в размерах в ограниченном пространстве желчного протока, опухоль способствует нарушению оттока желчи вплоть до полного его прекращения, что обуславливает характерную симптоматику заболевания.

В основе классификации холангиокарциномы лежит вид рака, степень дифференцировки, расположение опухоли, характер поведения в печени и метастазирования. В зависимости от расположения выделяют:

  • Внутрипеченочные формы рака – составляют примерно четверть всех холангиокарцином, происходят из желчных ходов, находящихся в пределах печени;
  • Внепеченочные – могут быть проксимальными, поражающими ходы ближе к общему желчному протоку и пузырю, и дистальными, расположенными дальше в направлении выводного отверстия (в части протоков, проходящих сквозь поджелудочную железу).

Самым частым является проксимальный рост внепеченочной холангиокарциномы, а в редких случаях она образуется одновременно в нескольких ходах (мультифокальный рак). Опухолью Клацкина чаще называют рак центральной части системы желчевыведения.

По характеру роста опухоль Клацкина может быть внутрипротоковой, инфильтрирующей и массивной, она способна как выдаваться в просвет протока в виде ограниченного узла или полипа, так и диффузно прорастать ткани.

Стадию холангиокарциномы определяют по системе TNM. На первой стадии рак находится в пределах слизистого и мышечного слоев, на второй достигает наружного слоя протока, при третьей возможно внедрение в ткань печени на расстояние не более 2 см, рак четвертой стадии прорастает глубоко в печеночную паренхиму, возможно – в желудок, поджелудочную железу, кишечник.

Метастазирование происходит преимущественно по лимфатическим сосудам. Самыми первыми поражаются лимфоузлы ворот печени, затем – вокруг поджелудочной железы, а в запущенной стадии опухоль распространяется в чревные, брыжеечные, перипортальные (вокруг воротной вены) лимфатические коллекторы.

Симптоматика холангиокарцином

На начальных стадиях опухоли Клацкина какая-либо симптоматика отсутствует, рак не вызывает боль, желчь проходит по протокам. По мере увеличения размеров новообразования сужается просвет желчного хода, что затрудняет движение содержимого.

Основными признаками поражения желчных путей являются желтуха и диспепсические расстройства. Кожные покровы приобретают зеленоватый оттенок, характерен сильный зуд, провоцирующий расчесы. Зеленоватая окраска и зуд вызваны обратным всасыванием компонентов застоявшейся желчи в кровоток и отложением их в коже.

Поскольку желчь не может попасть в кишечник, кал становится бесцветным, в то время как моча, содержащая желчные кислоты и большое количество билирубина, будет темной.

В отличие от закрытия желчных ходов камнем, обтурация опухолью не вызывает приступов желчной колики, то есть желтуха прогрессивно нарастает без болевого синдрома. Болезненность возможна при быстром росте рака, но такое наблюдается достаточно редко.

На поздних стадиях холангиокарциномы печени или внепеченочных протоков болезненность и тяжесть в правом подреберье становятся характерными признаками, связанными с увеличением печени и застоем желчи.

Помимо желтухи, пациенты жалуются на нарушение пищеварения. Возможны рвота, диарея, тошнота, снижение и полное отсутствие аппетита. Недостаток желчи приводит к нарушению расщепления и всасывания жиров, поэтому больные значительно теряют в весе. В запущенной стадии опухоли Клацкина выражена резкая слабость, нарастает истощение, может появиться лихорадка на фоне раковой интоксикации.

Среди осложнений опухоли наиболее вероятны печеночная недостаточность, кровотечения, вторичный воспалительный процесс в протоках, абсцессы печеночной ткани, сепсис.

При крупной холангиокарциноме, метастазах в области ворот печени происходит сдавление воротной вены, которое проявляется увеличением селезенки с тяжестью в левом подреберье и скоплением жидкости в животе (асцит).

Опухоль Клацкина находится в глубине тканей, поэтому прощупать ее невозможно, но такой признак, как увеличение желчного пузыря наряду с вышеперечисленными симптомами может говорить о возможном раке.

Диагностика холангиокарцином

Диагностика рака желчных протоков требует проведения множества инструментальных и лабораторных тестов. Анализы крови показывают увеличение билирубина, щелочной фосфатазы, в то время как ферменты печени (АСТ, АЛТ) и альбумин находятся в пределах нормы. В общем анализе крови возможно некоторое увеличение лейкоцитов, особенно, при сопутствующем воспалительном процессе, в поздних стадиях могут быть признаки анемии, но в целом лабораторные данные не позволяют поставить точный диагноз.

Больным с подозрением на опухоль Клацкина определяют онкомаркеры в крови – СА 19-9, в частности. Он повышается и при раке поджелудочной железы, но значительный его прирост у пациентов с уже диагностированным воспалением желчных путей с высокой долей вероятности говорит в пользу рака.

Довольно большой объем данных можно получить с использованием инструментальных методов – УЗИ, КТ, позитронно-эмиссионной томографии, которые могут помочь обнаружить новообразование менее 1 см.

Рентгенологическое исследование желчных протоков с контрастированием позволяет определить уровень закрытия ходов, состояние выводного отверстия в кишечнике. Кроме того, при этих процедурах возможно взятие биопсии для гистологического исследования ткани опухоли. Самым информативным и безопасным способом определить расположение и размеры неоплазии является МРТ.

Лечение опухоли Клацкина

На пути лечения рака желчных протоков есть существенные трудности, вызванные его расположением, которое предопределяет плохую доступность при операции. Другим отягчающим фактором считается сложность диагностики ранних форм рака, из-за чего подавляющее большинство опухолей начинают лечить в поздних стадиях, когда прогноз неблагоприятен.

Основным способом лечения ранних стадий холангиокарциномы является хирургическая операция. Если новообразование не достигло значительных размеров, не проросло стенки желчных протоков, возможно выполнение холедохотомии, когда общий желчный проток рассекается в продольном направлении, с последующим иссечением опухоли. Проводится также стентирование желчных ходов для облегчения оттока желчи.

Читайте также:  Калий переизбыток в организме

При поражении желчных ходов в границах одной доли печени показано ее удаление – лобэктомия. Операция может быть дополнена созданием пути сообщения между двенадцатиперстной кишкой и холедохом.

Самой объемной считается операция Уиппла, применяемая у больных с крупной холангиокарциномой. При этом вмешательстве удаляется фрагмент печени с неоплазией, участок желудка и поджелудочной железы, двенадцатиперстная кишка, желчный пузырь и его протоки, а также лимфоузлы пораженной области.

Радикальные операции могут быть проведены не более чем 15% больных и по причине запущенности, и в связи с тяжелым состоянием вследствие сопутствующей патологии, которую имеют многие пожилые пациенты. Смертность в послеоперационном периоде достигает 40%, что вызвано большой операционной травмой и значительным объемом удаляемых тканей.

Самым радикальным способом лечения может стать пересадка печени, но этот метод практикуется редко ввиду распространенности опухолевого процесса и сложной процедуры подбора органа и трансплантации.

При невозможности провести радикальное лечение, хирурги прибегают к паллиативным методикам – наложению желчных анастомозов, стентированию протоков. Эти способы не избавляют от опухоли, но помогают улучшить самочувствие больных и устранить некоторые симптомы застоя желчи (зуд, желтуха).

Учитывая локализацию опухоли и высокий процент запущенных форм заболевания, операции обычно оказываются не радикальными, а паллиативными, направленными на ослабление негативного влияния рака на организм больного.

Хирургическое лечение может сочетаться с химиотерапией и облучением, хотя нет никакой гарантии, что такое комбинированное воздействие поможет в борьбе с опухолью.

При невозможности провести операцию либо после хирургического лечения могут быть назначены химиотерапия и облучение. В первом случае они направлены на разрушение тканей опухоли и облегчение оттока желчи, во втором – на профилактику рецидива и прогрессирования патологии. Для консервативного лечения применяют 5-фторурацил, препараты платины, гемцитабин.

Холангиокарциному относят к опухолям с плохим прогнозом, показатель выживания при ней – около полутора лет даже после хирургического лечения. Радикальные операции далеко не всегда эффективны и сопровождаются большим операционным риском, а осложнения очень серьезны – сепсис, абсцессы печени.

Если удалось обнаружить ранний рак и провести эффективное лечение, то продолжительность жизни может достигнуть 3-5 лет, но такие случаи редки. Неоперированные больные живут около полугода. В целом прогноз зависит от степени дифференцировки рака, наличия метастазов, возраста пациента, сопутствующего фона.

Видео: холангиокарцинома – рак желчевыводящих путей