Фибромускулярная дисплазия почечной артерии

Фибромускулярная дисплазия почечной артерии

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) – патология артерий неатеросклеротического и невоспалительного происхождения, в результате которой наступает перерождение эластической ткани сосудов с одновременным разрастанием волокнистой и гладкомышечной тканей. Это приводит к сужению просвета сосудов и обескровливанию органов. Наиболее часто в процесс вовлекаются почечные артерии, реже – аорта, ветви аортальной дуги, артерии конечностей, включая стопы и кисти. Данное заболевание считается системным несмотря на то, что в каждом конкретном случае на первый план выходит поражение определенной локализации.

Эпидемиология

Фибромускулярная дисплазия более характерна для молодых и женщин. ФМД описывается как причина стеноза почечной артерии от 30% до 60% детей с РВГ.

Патология

Описано 5 гистологических типов фибромускулярной (фиброзно-мышечной) дисплазии (иногда их сводят к 3):

  • Фиброплазия медии
  • ​​составляет 75-80% всех ФМД. При ней поражается tunica media, участки её фиброзных изменений, перемежаются с участками эктазии просвета. Это даёт классическую ангиографическую картину «нити бус», при которой определяется чередование участков сужений и вздутий, которые (основной признак!) больше диаметра артерии (т.е. между стенозами — мелкие аневризмы).
  • Перимедиальная дисплазия
    • ​​встречается реже, менее 10% всех типов ФМД. Выраженные депозиты коллагена определяются в наружном листке tunica media. Отмечается неравномерной утолщение стенки артерии и при этом в пораженной зоне за участками стеноза нет участков аневризматического расширения (т.е. диаметр «бусины» не больше диаметра неизменённой артерии). При этом типе, помимо развития вазоренальной гипертензии отмечают повышенный риск развития диссекций, эмболий, окклюзий и прочих васкулярных катостроф, поэтому так важно его выявление. А узкая стенозирующая перегородка, мембрана может не визуализироваться даже (!) при селективной ЦСА и в этом случае (при отсутствии ангиографической картины стеноза при наличии его достоверных ДГ признаков) методом «золотого стандарта» становится внутрисосудистый ультразвук.
    • Гипреплазия интимы
      • ​​менее 10% всех типов ФМД. Депозиты коллагена определяются вокруг внутреннего листка (tunica intima) стенки артерии. Она выглядит концентрически утолщенной с локальным достаточно равномерным сужением (или сужениями) просвета на ангиограмме (без формирования картины бус или чёток).
      • Гиперплазия медии
        • ​​Редкий вариант 1-2%. Истинная гиперплазия гладкомышечных волокон, без локального фиброза стенок. На ангиограммах выглядит также как интимальная гиперплазия.
        • Периартериальная гиперплазия
          • ​​Редкий вариант, 1% ФМД. Изменения в адвентиции, причем депозиты коллагена (фиброз) отмечаются и периваскулярной жировой клетчатке, признаки воспалительных изменений в стенке и в примыкающей периваскулярной клетчатке.
          • Диагностика

            Поскольку ФМД приводит к характерным изменениям сосудистой стенки. При ангиографии, как правило, описывается в виде «нитки с бисером». Средний или дистальный сегмент артерии обычно имеют утолщенную стенку. При цветном допплеровском ультразвуковом исследовании выявляется высокая скорость турбулентного потока. Цветное картирование потока помогает выявить неровные края пораженного сегмента почечных артерий. Скорость потока остается нормальной в проксимальном сегменте, который остается нетронутым.

            Это заболевание поражает артерии среднего размера, болеют преимущественно молодые женщины детородного возраста. Так как в патологический процесс вовлекаются кровеносные сосуды, у пациентов поражаются соответствующие внутренние органы:

            • почки – в 60-75% случаев;
            • головной мозг – в 25-30%;
            • внутренние органы – 9%;
            • конечности – 5%.

            Также фиброзно-мышечная дисплазия поражает коронарные, легочные артерии и аорту.

            Читайте также:  Коричневые выделения из влагалища что означает

            Описание заболевания

            Фиброзно-мышечная дисплазия впервые описана в 1938 году как заболевание почечных артерий у 5-летнего мальчика врачами Ледбеттером и Беркландом. В 1946 году Палубинскас и Рипли доказали, что при этой патологии могут поражаться и сосуды мозга.

            Фиброзно-мышечная дисплазия – это ангиопатия (заболевание сосудов), которая поражает артерии среднего размера. Чаще всего страдают почки, что приводит к стойкой, не поддающейся медикаментозному лечению, гипертензии. У 26% пациентов страдают сосуды одновременно нескольких органов – мозга, внутренних тканей, конечностей, сердца, легких.

            При поражении головного мозга в 95% случаев в процесс вовлекается внутренняя сонная артерия, в 12-43% — позвоночная. Изменения более мелких внутричерепных сосудов встречается редко. Это заболевание – важная причина инсульта у молодых людей, особенно женщин. При повторяющемся разрыве внутренней сонной артерии в 80% случаев причина этого – фиброзно-мышечная дисплазия.

            Средний возраст больных на момент диагностики болезни составляет 47 лет (от 24 до 70 лет, иногда патология встречается и у детей).

            Причины и механизм развития (патогенез)

            Причины фибромускулярной дисплазии неизвестны. Предполагается, что развитие болезни связано с нарушением развития соединительной ткани, что приводит к потере прочности артериальной стенки. Поэтому патология нередко сочетается с сосудистыми аневризмами (мешотчатыми расширениями). Растяжение стенки сосуда приводит к травме его внутренней поверхности, как результат происходит дальнейшее замещение клеток неполноценной соединительной тканью.

            Вероятно, что ангиопатия имеет генетическую причину, например, мутацию в генах коллагена и эластина. Также есть сообщения о дефиците у больных альфа-антитрипсина и связи заболевания с нейрофиброматозом, синдромом Альпорта и феохромоцитомой.

            Так как женщины болеют в 3-4 раза чаще мужчин, в развитии болезни предполагается роль гормональных факторов или изменений, связанных с генетическими особенностями женского организма. Некоторые авторы предполагают, что половые различия связаны с разницей в функционировании иммунной системы у мужчин и женщин.

            Семейные случаи болезни встречаются редко, в основном у братьев и сестер. Чаще всего фиброзно-мышечная дисплазия носит спорадический, то есть случайный характер.

            Виды фибромускулярной дисплазии

            По микроскопической картине сосудистых изменений заболевание условно разделяют на три вида:

            1. Фибродисплазия интимы (внутренней сосудистой оболочки) составляет менее 10% всех случаев патологии.
            2. Медиальная фибродисплазия дополнительно классифицируется на 3 подвида: медиальная (80% при поражении почечных артерий), перимедиальная (10-15% таких случаев) и медиальная гиперплазия (1-2% этих случаев).
            3. Фибродисплазия адвентиции (наружной оболочки сосуда) составляет менее 1% всех случаев заболевания.

            Симптомы и признаки фиброзно-мышечной дисплазии

            При поражении артерий мозга заболевание у большинства пациентов протекает бессимптомно. Поэтому надо обращать особое внимание на родственников уже выявленных больных, так как семейные случаи болезни отмечаются довольно часто.

            Возможные симптомы фибромускулярной дисплазии, поражающей мозговые артерии

            • головная боль, головокружение, шум в ушах;
            • боль в шее, области сонных артерий;
            • временная слабость или онемение конечностей;
            • изменение мимики, временное нарушение речи;
            • признаки мозгового кровоизлияния: внезапная интенсивная головная боль, паралич.

            Вероятные симптомы заболевания при внемозговой локализации:

            • повышение артериального давления, не поддающееся лечению (поражение артерий почек);
            • частые боли в животе, нарушения стула (поражение брыжеечных артерий или сосудов внутренних органов);
            • перемежающаяся хромота – боль в голенях, возникающая при ходьбе на некоторое расстояние и проходящая после остановки (поражение артерий конечностей).
            Читайте также:  Препарат хофитол показания к применению цена

            Диагностика заболевания

            При подозрении на это заболевание необходимо обратиться к ревматологу, проконсультироваться у ангиолога и сосудистого хирурга. Медицинский осмотр также включает неврологическое обследование, аускультацию (прослушивание) сонных артерий, выявление поражения почечных, висцеральных артерий и сосудов конечностей.

            Признаки неврологических нарушений разнообразны – от поражения черепно-мозговых нервов до слабости, онемения конечностей и нарушения координации движений. Могут отмечаться положительные менингеальные признаки (ригидность шейных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского).

            Физический осмотр включает измерение артериального давления на обеих руках, определение пульса на периферических артериях рук и ног, аускультацию (прослушивание) артерий почек, подвздошных и подключичных сосудов.

            Лабораторные исследования при фибромускулярной дисплазии обычно не дают дополнительной информации, но могут быть полезны для оценки функции почек (уровень мочевины, креатинина, остаточного азота, скорость клубочковой фильтрации).

            Дополнительное исследование рекомендуется в таких случаях:

            • перенесенный в молодом возрасте инсульт или ишемическая атака;
            • субарахноидальное кровоизлияние в любом возрасте;
            • любое подозрение на фибромускулярную дисплазию.

            Стандартное исследование для выявления заболевания – ангиография артерий мозга. При этом выявляются участки расширения артерий, напоминающие бисер. При 1-м и 2-м типах болезни появляются длинные трубчатые сужения (стенозы) сосудов.

            УЗИ мозговых сосудов чаще всего неинформативно. Преимущества компьютерной (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ), в том числе с контрастированием, для диагностики фибро-мускулярной дисплазии только устанавливаются.

            КТ и МРТ используются для диагностики ишемического инсульта, вызванного поражением артерий, а также для выявления субарахноидального кровоизлияния.

            Дифференциальная диагностика фиброзно-мышечной дисплазии проводится с такими заболеваниями:

            Фибромускулярная дисплазия: лечение

            Отчасти из-за того, что причина заболевания неизвестна, эффективное лечение его не разработано. К счастью, патология обычно протекает доброкачественно или даже бессимптомно, и в этом случае медицинское вмешательство не требуется.

            Специальная диета не требуется. При фиброзно-мышечной дисплазии следует избегать активных видов спорта или тяжелой физической работы, приводящей к повышению артериального давления. При поражении сосудов мозга необходимо отказаться от любых физических манипуляций в области шеи, включая глубокий массаж.

            Если у пациента имеются симптомы болезни, тактика лечения зависит от их выраженности:

            • при артериальной гипертонии терапию проводят нефролог и кардиолог;
            • при развитии инсульта или ишемической атаки в первые 3 часа используется внутривенное введение внутривенного активатора плазминогена, в первые 6 часов показаны интраартериальная механическая эмболэктомия и интраартериальный лекарственный фибринолиз;
            • при субарахноидальном кровотечении проводится неотложное лечение для предотвращения повторного кровоизлияния, артериального вазоспазма и поражения головного мозга, используются блокаторы кальциевых каналов (нифедипин).

            При выявлении на ангиографии признаков фиброзно-мышечной дисплазии без инсульта и аневризм пациенту назначается лечение антитромбоцитарными препаратами (аспирин, клопидогрел, тиклопидин). Некоторые врачи начинают лечение с гепарина или варфарина в течение 3-6 месяцев, а затем уже переводят больного на пожизненную антитромбоцитарную терапию. Однако при бессимптомном течении болезни никакие препараты не назначаются.

            После перенесенного инсульта также назначается сначала антикоагулянтная, а затем антиагрегантная терапия.

            Хирургическое лечение фибромускулярной дисплазии хорошо зарекомендовало себя при поражении артерий почек. Что касается хирургических вмешательств при инсульте эндартерэктомия малоэффективна при фибромускулярной дисплазии, поэтому не используется. Однако есть сообщения об успешном использовании сосудистых трансплантатов или шунтирования пораженных сосудов.

            Читайте также:  Геморрой на начальной стадии

            Если при фибромускулярной дисплазии обнаруживается аневризма артерии, ее лечат так же, как и при отсутствии этого заболевания. Существует 2 подхода к лечению таких аневризм: клипирование (наложение зажима на пораженный участок, требующее трепанации черепа) и эндоваскулярная операция – введение через просвет сосуда в расширение тонкой металлической, обычно платиновой, проволоки, которая расправляется и заполняет полость аневризмы. Это современный малоинвазивный способ.

            Профилактика и прогноз

            Необходимо придерживаться образа жизни, снижающего риск сосудистых осложнений, то есть инсульта:

            • отказ от курения;
            • контроль веса;
            • регулярные умеренные физические нагрузки;
            • здоровое питание с большим количеством растительной клетчатки;
            • постоянный контроль артериального давления.

            Точные статистические данные о естественном течении болезни отсутствуют. Большинство случаев протекают бессимптомно или относительно доброкачественно. Среди диагностированных случаев болезни, если пациенты получают необходимое лечение, инсульты возникают крайне редко.

            Наибольшую опасность для жизни при фиброзно-мышечной дисплазии представляет разрыв аневризмы. Он сопровождается очень высокой смертностью.

            О фиброзно-мышечной дисплазии в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой:

            Фиброзно-мышечная дисплазия – патология артерий неатеросклеротического и невоспалительного происхождения, в результате которой наступает перерождение эластической ткани сосудов с одновременным разрастанием волокнистой и гладкомышечной тканей. Это приводит к сужению просвета сосудов и обескровливанию органов.

            Наиболее часто в процесс вовлекаются почечные артерии, реже – аорта, ветви аортальной дуги, артерии конечностей, включая стопы и кисти. Данное заболевание считается системным несмотря на то, что в каждом конкретном случае на первый план выходит поражение определенной локализации.
            Фибромускулярная дисплазия (ФМД) более характерна для молодых и женщин. ФМД описывается как причина стеноза почечной артерии от 30% до 60% детей с РВГ. ФМД приводит к характерным изменениям сосудистой стенки. Как правило, внешний вид «нитки с бисером» описывается при ангиографии. Обычно средний или дистальный сегмент артерии имеет утолщенную стенку. Высокая скорость турбулентного потока выявляется при цветном допплеровском ультразвуковом исследовании. Зачастую цветное картирование потока помогает выявить неровные края пораженного сегмента почечных артерий. Скорость потока зачастую остается нормальной в проксимальном сегменте, который остается нетронутым.

            Ниже представлен клинические случаи.

            Клинический случай №1

            49-летний мужчина жалуется на головные боли, которые начались 8 месяцев назад, ранее на здоровье не жаловался. Обратился к терапевту, когда обратил внимание на повышение АД, в особенности, систолического до 200. Вёлся у терапевта с диагнозом гипертония, в течение 8 месяцев, медикаментозная терапия не способствовала снижению АД. Его схема включала карведилол 25 мг и лозартан 100 мг. Кардиолог рекомендовал увеличить дозировку препаратов еще больше. Один из его родственников является сосудистым хирургом, который порекомендовал ему дообследоваться — первые 4 снимка. Сегментарное поражение средней части артерии является общим признаком фиброзно-мышечной дисплазии.

            После успешного стентирования почечных артерий. АД у пациента на следующей день снизилось систолическое с 200 до 130/80 после процедуры. Первый день после манипуляции пациента продержали под суточным мониторированием АД. Среднее давление также составило 130/80. На следующий день его отпустили домой.

            Ссылка на основную публикацию
            Adblock detector